日常生活中，如果看到有人手舞足蹈、挤眉弄眼，第一反应可能是表演节目。但若是一位老人毫无征兆地突然出现、且只发生在身体一侧，睡觉时消失，醒后又开始的动作，就要高度警惕——这可能不是“老来疯”，而是特殊的内科急症：非酮性高血糖性偏身舞蹈症。  

近日，我院接诊一位82岁老太太，无明显诱因突然左侧上肢不自主扭动，像在跳节奏怪异的“独舞”，完全不受控制。症状睡眠时消失，清醒时反复出现。家人以为是中风，紧急送医。经查，血糖高到仪器测不出，糖化血红蛋白高达16.8%，确诊为“非酮性高血糖性偏身舞蹈症”（hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia, HCNH）。紧急降糖后，她的“舞蹈”症状迅速缓解。

为何只有“半边身子”在跳舞？

非酮性高血糖性偏身舞蹈症是由非酮症性高血糖引发的、以偏身舞蹈症为主要表现的综合征。最早于1960年被报道，多见于血糖控制不佳的糖尿病患者，尤其是老年女性。

高血糖为何导致“半身起舞”？这要从大脑的“刹车系统”说起。大脑深部基底节区（主要包括尾状核和豆状核）存在一套运动调节环路，控制动作的流畅性。其中，γ-氨基丁酸（GABA）是抑制性神经递质，相当于运动的“刹车”；多巴胺是兴奋性递质，相当于“油门”。

正常情况下，二者平衡，动作收放自如。但严重高血糖且无酮症时，大脑局部发生“能源危机”：高血糖导致血液粘稠度增加、微循环障碍，使基底节区缺血缺氧。缺氧状态下，神经细胞消耗GABA应急供能。非酮症患者脑组织缺乏酮体这一重新合成GABA的“原料”，导致GABA大量耗竭。“刹车”失灵，“油门”一直踩到底，多巴胺能活动相对亢进，最终导致对侧肢体出现快速、不规则、不自主的舞蹈样动作。

影像上的“信号灯”：CT高密度+T1WI高信号

对于临床医生而言，该病最典型的特征在于影像学表现，是放射科确诊的关键依据。头颅CT显示一侧基底节弥漫性高密度影；MRI的T1WI呈特征性高信号，T2WI多呈低信号，边界清晰，无明显占位效应或周围水肿。“CT高密度、T1WI高信号”是HCNH的标志性表现。其病理基础尚不确定，但这一组合警示医生：很可能是高血糖，而非原发性脑出血、脑梗死或肿瘤。

鉴别诊断：别把“跳舞”当“中风”

在临床急诊中，HCNH极易被误诊。由于患者多为老年人，且急性起病，伴有肢体活动障碍，很容易被一线医生误认为是脑卒中。然而，通过细致的分析，我们可以揪出“真凶”！

1.与脑出血鉴别：脑出血通常病情更重，常有头痛、呕吐等颅内压增高症状，CT上也表现为高密度，但通常形态不规则，周围常伴有水肿带。而HCNH的CT高密度灶边界清晰，无水肿，且患者血糖极高。

2.与脑梗死鉴别：脑梗死在CT上通常为低密度，MRI的DWI序列（弥散加权成像）会呈高信号，而HCNH的DWI序列信号通常不高，这是重要的鉴别点。

3.与帕金森病鉴别：帕金森病主要表现为静止性震颤、肌强直和运动迟缓，且多为双侧；而HCNH是单侧舞蹈样动作，症状在休息时加重，睡眠时消失。

预后与预防：控糖是关键

绝大多数HCNH患者预后良好。治疗上，首要任务是严格控制血糖。随着血糖下降，舞蹈症状通常数周至数月内逐渐缓解或消失。症状严重者可短期使用多巴胺受体拮抗剂或镇静药物控制症状，但治本之策仍是平稳降糖。这也警示我们：糖尿病患者，特别是老年患者，规律药物治疗、定期血糖监测至关重要，不要等到出现“半身跳舞”才就医。

结语

非酮性高血糖性偏身舞蹈症是一种易被忽视的糖尿病并发症。身体的异常信号是健康的晴雨表。家中老人突然出现一侧肢体无法控制的“舞蹈样”动作时，不要简单归咎于“年纪大了”或“闹着玩”，应及时就医，进行血糖检测和头颅影像学检查。精准诊断和及时控糖，是让患者停止“舞蹈”、回归正常生活的关键。

作者：金堂县第一人民医院  李云华

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